Талассемия

Это гетерогенная группа гемоглобинопатии. Оновой их действия представляется снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина А. При их недостатке развивается талассемия.


Патогенез талассемии проявляется в нарушении синтеза цепей глобина. Это заболевание может передаваться от родителей ребенку. Что обуславливается снижением скорсти синтеза бета-цепей.


Симптоматика талассемии проявляется резким снижением образования HbA1, и значительным увеличением содержания HbF. Заболевание протикает в тяжелой форме гемолетиеской анемии. Тяжелая форма таласимии приводит к смертности. .