Киари подобныe пороки развития: диагностика, методы лечения

Сирингомиелия (СМ) - заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием полостей, заполненных жидкостью, – сирингов. При данной патологии развивается неврологический дефицит, часто сопровождающийся болевой реакцией. Это заболевание стало чаще диагностироваться у мелких и миниатюрных пород собак в связи с развитием и доступностью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Наиболее распространенной причиной сирингомиелии является Киари подобная мальформация, патология аналогичная мальформации Киари типа 1 и 0 у людей. СМ обычно сочетается с наследственным заболеванием, называемым Киари мальформацией (КМ), характеризующимся вклиниванием мозжечка в каудальную черепную яму.

Любая маленькая или миниатюрная брахицефальная порода может быть подвержена данному комплексному заболеванию. Наиболее предрасположены к нему кавалер-кинг-чарлз-спаниели (ККЧС), йоркширские терьеры и мальтийские болонки, чихуахуа, мопсы, миниатюрные таксы и пудели, ши-тцу, померанские шпицы, бостон-терьеры, французские бульдоги и пекинесы. Недавние исследования показывают, что большинство ККЧС (92%) имеют по крайней мере одну морфологическую аномалию, согласующуюся с КM по MРТ. Заболевание может клинически проявляться в любом возрасте, причем большинство животных представлено в возрасте от 6 месяцев до 3 лет.

Клинические признаки

Сиринг при расширении повреждает спинной мозг, именно это обусловливает клинические признаки, как правило, связанные с изменением соматосенсорной обработки сенсорной информации, приводящей к восприятию нейропатической боли. Нейропатическая боль отличается от физиологической и воспалительной и не поддается лечению анальгетическими и противовоспалительными препаратами. Существует несколько механизмов ее развития, которые включают изменение концентрации нейротрансмиттеров, таких как вещество Р, и их рецепторов в спинном мозге. Нейропатическая боль может проявляться поведенческими изменениями, которые, как правило, усугубляются чем-либо, что повышает давление спинномозговой жидкости (физические упражнения, кашель и дефекация). Часто описываются дизестезия, спонтанные ненормальные ощущения. Пострадавшие ККЧС иногда имеют так называемое «пятно триггера» в шейном отделе, которое при стимуляции вызывает болевую реакцию. Другие клинические признаки относятся к аномальным постуральным реакциям, например сколиозу, атаксии, мышечной недостаточности и парезу в грудных конечностях. Поскольку сиринг обычно имеет несимметричную форму, клинические признаки часто более выражены с одной стороны. Симптомы становятся симметричными со временем, совместно с развивающимся сирингом.

Лечение

Нейропатическая боль обычно не реагирует на «традиционные» болеутоляющие препараты, такие как опиоиды.

Лечение КM / СM имеет три основные цели:

1.Уменьшение воспаления. Образование сиринга может вызвать воспалительную реакцию, которая может быть опосредована цитокинами или нейротрансмиттерами, такими как вещество P. Поэтому существует обоснование для лечения пациентов с КМ / СМ короткими курсами нестероидных противовоспалительных (НПВС) препаратов или кортикостероидов.

2.Снижение продукции спинномозговой жидкости (СМЖ). Ингибиторы протонного насоса (омепразол), диуретики (фуросемид), ингибиторы карбоангидразы (ацетазоламид) и кортикостероиды уменьшают выработку СМЖ и снижают внутричерепное давление, что может помочь контролировать боль, связанную с СМ. Длительное лечение данными препаратами может вызвать метаболические нарушения и поэтому не должно рассматриваться как лечение первой линии.

3. Невропатическая боль. Кроме НПВС и кортикостероидов, некоторые антиконвульсантные методы лечения имеют преимущества при лечении нейропатической боли, как правило, за счет уменьшения высвобождения нейротрансмиттеров, таких как глутамат и вещества P, в поврежденном спинном мозге. Габапентин часто используется в данном случае и его следует назначать по 10 мг/кг три раза в день, что обычно приводит к значительному снижению проявления клинических признаков. Прегабалин, применяемый по 5 мг/кг два раза в день, является альтернативой габапентину для не ответивших и может даже быть более эффективным, однако стоимость этого препарата часто непомерно высока.

Существуют три основных типа препаратов, используемых при лечении Киари подобной мальформации с сирингомиелией: препараты, снижающие секрецию ЦСЖ (ацетазоламид, цимеитдин, омепразол или фуросемид), анальгетики (нестероидные противовоспалительные и антиэпилептические препараты, обладающие анальгетическими свойствами) и кортикостероиды. Ввиду того, что исследований по подтверждению эффективности данных препаратов при лечении невропатической боли у собак не проводилось, все приводимые рекомендации основаны на данных из клинической практики.

Хирургическое лечение

Основной целью лечения является купирование боли. В настоящее время не существует четкого руководства относительно того, в каких случаях рекомендовано проведение хирургического лечения, поскольку клинических исследований не проводилось. Наиболее часто проводимой хирургической процедурой является краниоцервикальная декомпрессия, при которой обеспечивается возможность восстановления нормального тока ЦСЖ за счет удаления части супраокципитальной кости и дорсальной дуги C1 . На усмотрение врача вмешательство может быть комбинировано с дуротомией и установкой заплаты из соответствующего материала, а также с краниопластикой и использованием титановой сетки или других методов протезирования. Краниоцервикальная декомпрессия обеспечивает эффективное купирование боли и устранение неврологического дефицита примерно в 80% случаев, и примерно в 45% случаев обеспечивает удовлетворительное качество жизни в течение двух лет после операции. Улучшение клинического состояния, очевидно, связано с восстановлением тока ЦСЖ через большое затылочное отверстие. Необходимо помнить о том, что, возможно, в отчетах о хирургическом лечении собак содержатся сведения о животных со значительно более тяжелой клинической картиной, поэтому проведение адекватного сравнения двух методов лечения — консервативного и хирургического - пока не представляется возможным. Мы советуем хирургические варианты лечения для пациентов, трудно поддающихся медикаментозному лечению.